書誌事項
- タイトル別名
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- Clinical features of adult-onset chronic active Epstein-Barr virus infection
- セイジン ハッショウ ノ マンセイ カツドウセイ EB ウイルス カンセンショウ ノ リンショウテキ トクチョウ
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抄録
<p>慢性活動性EBウイルス感染症（chronic active Epstein-Barr virus infection, CAEBV）は，Epstein-Barr virus（EBV）の再活性化（感染細胞の再増殖）による慢性持続性もしくは再発性の発熱やリンパ節腫脹，肝脾腫，皮疹などの伝染性単核球症様症状などを呈する疾患である。CAEBVの診断までに明確な免疫異常や既往歴などはなくその発症機序については現在も不明である。CAEBVはEBVに感染したT細胞もしくはNK細胞のclonal expansionによって血球貪食症候群や悪性リンパ腫などの致命的な疾患をきたす予後不良の疾患である。造血幹細胞移植がおこなわれなければ，CAEBVは予後不良の経過をたどる。このentitiyはほとんどが小児発症であるため改定2016WHO分類にはEBV-positive T-cell and NK-cell lymphoproliferative disease of childhoodのうちのchronic active EBV infection of T- and NK-cell type, systemic formとして収載されている。しかし同様の病態が成人にも発症することが知られるようになり，今回我々は成人発症CAEBV（adult-onset CAEBV）の臨床的特徴について多数例において検討した。その検討結果を報告するとともに，近年報告されているCAEBVを含むEBV-NK/T/LPDsにおける遺伝子異常などの結果を踏まえて成人発症のCAEBVの病態について概説する。</p>
収録刊行物
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- 臨床血液
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臨床血液 60 (8), 944-952, 2019
一般社団法人 日本血液学会
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キーワード
詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390282752322700288
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- NII論文ID
- 130007702165
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- NII書誌ID
- AN00252940
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- ISSN
- 18820824
- 04851439
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- NDL書誌ID
- 029968521
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- PubMed
- 31484894
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- NDL
- PubMed
- CiNii Articles
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可
