生体内銅イオン動態に着目した筋萎縮性側索硬化症の病理解明
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- 古川 良明
- 慶應義塾大学理工学部
書誌事項
- タイトル別名
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- Pathological roles of copper dynamics in amyotrophic lateral sclerosis
抄録
銅・亜鉛イオンを結合するタンパク質であるスーパーオキシドジスムターゼ（SOD1）は，活性酸素の除去を担う重要な抗酸化酵素であるとともに，神経変性疾患の一種である筋萎縮性側索硬化症（ALS）の病因タンパク質としても知られている．ALSの主要な病変部位である脊髄運動ニューロンには，変異型SOD1の異常な蓄積が観察されることから，SOD1のミスフォールディングが神経変性に関与する可能性が指摘されている．筆者らは，SOD1が金属イオンを解離するとタンパク質構造が不安定化し，不溶性凝集体や可溶性オリゴマーが形成することをin vitro/in vivoの両面から明らかにしてきた．そこで本稿では，金属イオン結合プロセスの異常に伴うSOD1のミスフォールディング機序について解説し，生体内銅イオン動態の制御を通じたALS治療法の可能性について，近年の研究動向を紹介する．
収録刊行物
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- 生化学
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生化学 90 (3), 311-319, 2018-06-25
公益社団法人日本生化学会
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390282763016254080
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- ISSN
- 00371017
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
- KAKEN
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可