家族性大腸腺腫症に対する予防的大腸手術の治療戦略

DOI
  • 小山 基
    弘前大学大学院医学研究科消化器外科学講座
  • 村田 暁彦
    弘前大学大学院医学研究科消化器外科学講座
  • 坂本 義之
    弘前大学大学院医学研究科消化器外科学講座
  • 諸橋 一
    弘前大学大学院医学研究科消化器外科学講座
  • 木村 憲央
    弘前大学大学院医学研究科消化器外科学講座
  • 袴田 健一
    弘前大学大学院医学研究科消化器外科学講座
  • 森田 隆幸
    青森県立中央病院がん診療センター外科

書誌事項

タイトル別名
  • Surgical Treatment for Patients with Familial Adenomatous Polyposis

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説明

目的：家族性大腸腺腫症（FAP）に対する予防的大腸手術の治療戦略について，術式別の長期術後成績とAPC遺伝子変異部位からみた臨床的特徴により検討を加えた．対象：過去35 年間のFAP 73 例を対象とした．術式の内訳は回腸直腸吻合術（IRA）30 例，回腸肛門管吻合術（IACA）22 例，回腸肛門吻合術（IAA）8 例，その他13例．APC 遺伝子変異部位の検索にはProtein Truncation Test（PTT） 法を用いた．結果：平均追跡期間21.7 年でIRA は30 例中9 例（30%）で残存直腸発癌を認め，5 例が残存直腸発癌のため死の転帰をとった．IACA とIAAでは術後11.4 年と15.8 年の長期経過において残存直腸発癌は認めていない．密生型の28 例のうち24 例はsystem C, D（C: codon 658–1283, D: 1099–1700）領域の変異であり，特に直腸密生型の15 例中11 例はsystemD であった．平均発癌年齢はsystem A, B（A: codon 2–479, B: 348–785 ）が42.3 歳，system C, Dが28.8 歳で，system C, D では密生型や若齢での進行癌が多く認められた．結語： system C, D の症例に対しては診断が確定した時点でIAA を施行すべきであり，system A, B では20 代前半までにIACA を選択すべきである．一方，IRA の適応は高齢者のattenuated FAP などのきわめて限られた症例であることが確認できた．

収録刊行物

  • 家族性腫瘍

    家族性腫瘍 10 (1), 27-31, 2010

    一般社団法人日本遺伝性腫瘍学会

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