<b>主要体肺動脈側副血行路を伴う心室中隔欠損＋肺動脈閉鎖を認めた非手術成人の1</b><b>例 </b>

DOI
  • 堀内 至
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 竹内 利治
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 伊達 歩
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 木谷 祐也
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 杉山 英太郎
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 簑島 暁帆
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 坂本 央
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 田邊 康子
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 赤坂 和美
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 佐藤 伸之
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 川村 祐一郎
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野
  • 長谷部 直幸
    旭川医科大学内科学講座　循環・呼吸・神経病態内科学分野

書誌事項

タイトル別名
  • <b>An adult case of unrepaired pulmonary atresia and ventricular septal defects </b><b>with main aortopulmonary collateral arteries </b>

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説明

<p>症例は51歳，男性．6歳時に心疾患の指摘があり，学童期より激しい運動時にチアノーゼを認めることがあったが経過観察をしていた．数日前より咳嗽，発熱，呼吸困難が出現し，近医を受診したところ著明な低酸素血症を認め，胸部X線，CT検査より肺炎および心不全が疑われ同院に緊急入院した．心エコーを行ったところ心室中隔欠損（VSD）＋肺動脈閉鎖（PA）が認められ，体外式膜型人工肺（ECMO）で呼吸管理の下，精査治療を目的に当院へ搬送された．集中治療室にて集学的治療を行い，心不全および呼吸不全は順調に改善した．造影CTでは下行大動脈より右へ3本，左へ1本の主要体肺動脈側副血行路（MAPCAs）が認められ，心臓カテーテル検査にて圧測定を行ったところ，右中MAPCAの平均圧は36 mmHg，左MAPCAおよび右上と右下MAPCAは平均圧で28～29 mmHgであった．本症例におけるMAPCAの外科的統合は解剖学的に困難であり，また患者は手術を希望されず，在宅酸素療法を導入したところ症状の改善を認めたため，外来で経過観察する方針となった．MAPCAsを伴ったVSD＋PAの非手術成人例は稀であり報告する．</p>

収録刊行物

  • 心臓

    心臓 49 (12), 1261-1266, 2017-12-15

    公益財団法人 日本心臓財団

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