6歳男児に発症した視力予後良好のレーベル遺伝性視神経症の1例

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  • A Case of Leber’s Hereditary Optic Neuropathy in a Six-year-old Boy

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抄録

症例は6歳男児．両眼の視力不良があり，視神経疾患の疑いで当科を紹介受診した．初診時視力は両眼とも矯正（0.1）．限界フリッカ値は右眼19 Hz，左眼21 Hzであった．視神経乳頭の軽度発赤と乳頭耳側の網膜神経線維層（RNFL）の菲薄化，上方と下方象限のRNFLの肥厚を認めた．また黄斑部の網膜神経節細胞複合体の減少があり，ミトコンドリアDNA検査で11778変異が判明し，レーベル遺伝性視神経症（LHON）と診断した．3か月後より視力回復がみられ，発症後4年の最終視力は右眼（0.3），左眼（0.7）と良好である．本症例は緩徐進行型で，中心暗点は10°以内，RNFL菲薄化が耳側のみという，視力予後良好例の特徴を満たしていた．

収録刊行物

  • 神経眼科

    神経眼科 35 (4), 412-417, 2018-12-25

    日本神経眼科学会

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