書誌事項
- タイトル別名
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- Successful treatment of pure red cell aplasia with cyclosporin in a patient with T-cell large granular lymphocytic leukemia harboring the <i>STAT3</i> D661V mutation
- 症例報告 赤芽球癆に対しシクロスポリンが奏効したSTAT3遺伝子D661V変異を有するT細胞大顆粒リンパ球性白血病
- ショウレイ ホウコク アカ ガキュウロウ ニ タイシ シクロスポリン ガ ソウコウ シタ STAT3 イデンシ D661V ヘンイ オ ユウスル Tサイボウ ダイ カリュウ リンパキュウセイ ハッケツビョウ
- [Successful treatment of pure red cell aplasia with cyclosporin in a patient with T-cell large granular lymphocytic leukemia harboring the STAT3 D661V mutation].
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説明
<p>症例は71歳男性。生来健康であったが,数週間ほど前から生じた易疲労感のために来院した。末梢血で軽度の好中球減少,貧血(Hb 10.5 g/dl),およびリンパ球増加(76%)を認め,形態的には大顆粒リンパ球(large granular lymphocyte, LGL)が多数を占めていた。骨髄検査でリンパ球増多(33.6%)と赤芽球減少(M/E比6.1)が目立つも異形成を認めずLGL細胞はCD3,CD7,CD8陽性で,T細胞レセプター(β/γ鎖)DNAの再構成を認めたためCD8陽性T細胞-LGL白血病と診断された。数ヶ月の経過中に明らかな要因なく,網赤血球数の低下とともに貧血が進行したためT-LGL白血病に続発した赤芽球癆(pure red cell aplasia, PRCA)と判断した。輸血依存となったPRCAに対してcyclosporin A(CsA, 3 mg/kg)治療を開始すると,一ヶ月以内に輸血非依存となり貧血は著しく改善しCsAの高い感受性が示された。CsA治療開始前に末梢血からDNAを採取し,全エクソンシークエンシングによりSTAT3遺伝子を含めた33個の遺伝子において体細胞性変異を同定したので,これらの遺伝子を提示する。</p>
収録刊行物
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- 臨床血液
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臨床血液 60 (1), 39-45, 2019
一般社団法人 日本血液学会
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390282763095673344
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- NII論文ID
- 130007590318
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- NII書誌ID
- AN00252940
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- ISSN
- 18820824
- 04851439
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- NDL書誌ID
- 029493912
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- PubMed
- 30726823
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- 本文言語コード
- ja
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- 資料種別
- journal article
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- データソース種別
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- JaLC
- NDLサーチ
- PubMed
- CiNii Articles
- KAKEN
- OpenAIRE
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可