高アンモニア血症および白質脳症様画像所見を伴う意識障害を認めた治療抵抗性多発性骨髄腫

DOI Web Site PubMed
  • 小沼 ひかり
    総合病院厚生中央病院　総合内科
  • 青田 泰雄
    総合病院厚生中央病院　総合内科 順天堂大学医学部　内科学血液学講座
  • 宇田川 翔平
    総合病院厚生中央病院　総合内科
  • 本田 匡宏
    総合病院厚生中央病院　総合内科 順天堂大学医学部　内科学血液学講座
  • 奥田 優子
    総合病院厚生中央病院　総合内科
  • 岩井 哲
    総合病院厚生中央病院　総合内科
  • 筋野 博喜
    総合病院厚生中央病院　総合内科
  • 高橋 摩耶
    総合病院厚生中央病院　総合内科
  • 北川 尚之
    総合病院厚生中央病院　総合内科
  • 後藤 明彦
    総合病院厚生中央病院　総合内科 順天堂大学医学部　内科学血液学講座 東京医科大学　血液内科学分野

書誌事項

タイトル別名
  • Refractory multiple myeloma with impaired consciousness accompanied by hyperammonemia and leukoencephalopathy-like findings
  • 症例報告 第11回日本血液学会関東甲信越地方会 優秀演題 高アンモニア血症および白質脳症様画像所見を伴う意識障害を認めた治療抵抗性多発性骨髄腫
  • ショウレイ ホウコク ダイ11カイ ニホン ケツエキ ガッカイ カントウ コウシンエツチホウカイ ユウシュウ エンダイ コウアンモニア ケッショウ オヨビ ハクシツ ノウショウ ヨウ ガゾウ ショケン オ トモナウ イシキ ショウガイ オ ミトメタ チリョウ テイコウセイ タハツセイ コツズイシュ

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抄録

<p>症例は81歳女性。2017年8月発症の多発性骨髄腫（IgG-κ型）。Ld療法開始するも下肢深部静脈血栓症を併発したため，DBd（daratuzumab＋bortezomib＋dexamethasone）療法に変更した。DBd療法施行中の2018年2月より全身脱力感・意識障害が出現し入院。IgG 4,156 mg/dl，κ/λ比605.56と骨髄腫は治療抵抗性を示し，髄液で蛋白細胞解離（細胞血数0/µl，蛋白100.6 mg/dl），血中NH3（172 µg/dl）高値，MRIでは白質脳症を疑う深部白質に広範な融合する所見（T2延長）を認めたが髄液中JCウイルスは陰性であった。二次性の高NH3血症を来す病態は認めなかった。意識障害は薬剤性の白質脳症の関与も否定できないが，初診時正常核型であった染色体は複雑型染色体異常が加わっていたことから，当初マイナークローンであった染色体異常を有する骨髄腫細胞がNH3産生に関与し，意識障害を来した可能性が考えられた。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 61 (3), 234-239, 2020

    一般社団法人 日本血液学会

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