頭頸部および腹部パラガングリオーマの類似点と相違点

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タイトル別名
  • Update on paraganglioma and pheochromocytoma based on WHO tumour classification 2017
  • —臨床病理学的解析—

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抄録

褐色細胞腫(PCC)・パラガングリオーマ(PGL)はいずれも神経堤由来の腫瘍で,PCCは副腎髄質に,PGLは副腎外に生ずるものを呼ぶ。さらに,PGLは頭頸部に生ずる副交感神経性PGL(Head & Neck PGL:HNPGL)と,胸腹部・骨盤内に生ずる交感神経性PGLに分けられる。HNPGLは頸動脈小体腫瘍(CBT)60%,中耳PGL 30%,迷走神経PGL 10%である。また,家族性30%,両側性10-25%,多発17-37%,転移4-8%である。PCC/PGLはいずれも転移する腫瘍であることから,WHO第4版ではすべてのPCC/PGLを悪性腫瘍と定義づけ,ICD-O3(コード)を付与した。PCC/PGLでは現在20個ほどの腫瘍感受性遺伝子が判明しており,約40%は胚細胞変異に伴う腫瘍で,遺伝子と形質発現の関係が明らかになっている。特にSDHx 変異例では両側性・多発性・家族発生が高頻度である。

収録刊行物

  • 頭頸部癌

    頭頸部癌 45 (4), 350-353, 2019

    日本頭頸部癌学会

参考文献 (6)*注記

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