和歌山県における発作性夜間ヘモグロビン尿症に対するeculizumab療法の後方視的検討

DOI Web Site PubMed
  • 田村 志宣
    和歌山県立医科大学　血液内科 紀南病院　血液内科
  • 古家 美昭
    和歌山県立医科大学　血液内科 海南医療センター　内科
  • 堀 善和
    和歌山県立医科大学　血液内科 紀南病院　血液内科
  • 弘井 孝幸
    和歌山県立医科大学　血液内科 海南医療センター　内科
  • 山下 友佑
    和歌山県立医科大学　血液内科 海南医療センター　内科
  • 大岩 健洋
    和歌山県立医科大学　血液内科
  • 村田 祥吾
    和歌山県立医科大学　血液内科
  • 蒸野 寿紀
    和歌山県立医科大学　血液内科 紀南病院　血液内科
  • 西川 彰則
    和歌山県立医科大学　血液内科
  • 花岡 伸佳
    和歌山県立医科大学　血液内科 国立病院機構熊本南病院　総合診療科
  • 園木 孝志
    和歌山県立医科大学　血液内科

書誌事項

タイトル別名
  • Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria treated with eculizumab in Wakayama, Japan: a retrospective analysis
  • 臨床研究 和歌山県における発作性夜間ヘモグロビン尿症に対するeculizumab療法の後方視的検討
  • リンショウ ケンキュウ ワカヤマケン ニ オケル ホッサセイ ヤカン ヘモグロビン ニョウショウ ニ タイスル eculizumab リョウホウ ノ コウホウ シテキ ケントウ

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説明

<p>抗C5抗体薬は，発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）例の血管内溶血を抑制し，QOLを改善するため，現在広く使用されている。一方で，不応例や髄膜炎菌感染症の問題もある。これまでにeculizumab投与症例の地域別の解析報告はなく，PNH患者の地域特異性や遺伝学的背景の情報も乏しい。本研究では，和歌山県でeculizumabを投与したPNH 8例について後方視的検討を行い，その特徴を解析した。年齢中央値は77歳（23～88歳），6例が再生不良性貧血の合併，4例は血栓症の既往，2例は溶血発作エピソードがあった。開始前のLDH中央値は1,192 IU/l（755～1,525 IU/l），5例が開始後1ヶ月以内にLDHがほぼ正常化し，PNH関連症状は消失した。今回の解析では，eculizumab無効の3例でC5遺伝子変異が同定された。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 61 (6), 605-611, 2020

    一般社団法人 日本血液学会

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