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- 田村 志宣
- 和歌山県立医科大学 血液内科 紀南病院 血液内科
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- 古家 美昭
- 和歌山県立医科大学 血液内科 海南医療センター 内科
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- 堀 善和
- 和歌山県立医科大学 血液内科 紀南病院 血液内科
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- 弘井 孝幸
- 和歌山県立医科大学 血液内科 海南医療センター 内科
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- 山下 友佑
- 和歌山県立医科大学 血液内科 海南医療センター 内科
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- 大岩 健洋
- 和歌山県立医科大学 血液内科
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- 村田 祥吾
- 和歌山県立医科大学 血液内科
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- 蒸野 寿紀
- 和歌山県立医科大学 血液内科 紀南病院 血液内科
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- 西川 彰則
- 和歌山県立医科大学 血液内科
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- 花岡 伸佳
- 和歌山県立医科大学 血液内科 国立病院機構熊本南病院 総合診療科
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- 園木 孝志
- 和歌山県立医科大学 血液内科
書誌事項
- タイトル別名
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- Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria treated with eculizumab in Wakayama, Japan: a retrospective analysis
- 臨床研究 和歌山県における発作性夜間ヘモグロビン尿症に対するeculizumab療法の後方視的検討
- リンショウ ケンキュウ ワカヤマケン ニ オケル ホッサセイ ヤカン ヘモグロビン ニョウショウ ニ タイスル eculizumab リョウホウ ノ コウホウ シテキ ケントウ
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説明
<p>抗C5抗体薬は,発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)例の血管内溶血を抑制し,QOLを改善するため,現在広く使用されている。一方で,不応例や髄膜炎菌感染症の問題もある。これまでにeculizumab投与症例の地域別の解析報告はなく,PNH患者の地域特異性や遺伝学的背景の情報も乏しい。本研究では,和歌山県でeculizumabを投与したPNH 8例について後方視的検討を行い,その特徴を解析した。年齢中央値は77歳(23~88歳),6例が再生不良性貧血の合併,4例は血栓症の既往,2例は溶血発作エピソードがあった。開始前のLDH中央値は1,192 IU/l(755~1,525 IU/l),5例が開始後1ヶ月以内にLDHがほぼ正常化し,PNH関連症状は消失した。今回の解析では,eculizumab無効の3例でC5遺伝子変異が同定された。</p>
収録刊行物
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- 臨床血液
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臨床血液 61 (6), 605-611, 2020
一般社団法人 日本血液学会
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キーワード
詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390285300172560768
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- NII論文ID
- 130007869147
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- NII書誌ID
- AN00252940
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- ISSN
- 18820824
- 04851439
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- NDL書誌ID
- 030541324
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- PubMed
- 32624532
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- 本文言語コード
- ja
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- 資料種別
- journal article
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- データソース種別
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- JaLC
- NDLサーチ
- PubMed
- CiNii Articles
- KAKEN
- OpenAIRE
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可