再生不良性貧血の参照ガイド

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書誌事項

タイトル別名
  • Reference guide for the treatment of aplastic anemia
  • サイセイ フリョウセイ ヒンケツ ノ サンショウ ガイド
公開日
2020
資源種別
journal article
DOI
  • 10.11406/rinketsu.61.1071
公開者
一般社団法人 日本血液学会

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説明

<p>再生不良性貧血は，造血幹細胞が減少して，骨髄の低形成と汎血球減少を呈する症候群であり，T細胞を介した自己免疫疾患の可能性が有力である。免疫抑制療法は発症早期症例がより奏効率は高く，軽症例でも早期の治療開始が推奨されている。重症例では，造血幹細胞移植以外の治療ではATGとシクロスポリンによる免疫抑制療法が基本であるが，トロンボポエチン受容体作動薬の併用が有効であり，3系統の血球回復が期待できる。治療効果発現には時間がかかることが多く，効果判定は早くても3～6ヶ月後に行う。トロンボポエチン受容体作動薬による遺伝子変異の発生増加は認められていないが，長期間の投与開始後は3～6ヶ月後に骨髄検査を施行し，染色体異常の有無を確認することが勧められる。造血幹細胞移植では心毒性の軽減を期待して，前処置のシクロフォスファミドを減量し，フルダラビンを併用するレジメンが行われつつある。HLA半合致移植が開発され，ドナーが見つからない症例を対象に報告が増えている。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 61 (9), 1071-1079, 2020

    一般社団法人 日本血液学会

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