非侵襲的呼吸器療法等の基礎と実際

NPPVの基本　非侵襲的陽圧換気療法（noninvasive positive pressure ventilation=NPPVまたはNIV）は、気管内挿管や気管切開をしないで、鼻マスクや鼻プラグ、マウスピース、フェイスマスク、トータルフェイスマスクなどのインターフェイスで人工呼吸を行う方法である。人工呼吸器は、ICU用のクリティカルベンチレーターから、在宅にも便利な携帯型人工呼吸器まで、選択可能である。呼気弁のある回路と、呼気弁のない回路を使用するものがある。呼気の排出孔が、回路内のどこかに1カ所存在する必要がある（日本呼吸療法学会のHP参照）。Bilevel-PAP以外にも、種々のモードが選択できる。 重症心身障害児（者）への世界の取り組み　近年、先天性筋ジストロフィーのケアの国際ガイドラインでは、NPPVが、人工呼吸として急性期から慢性期まであらゆる点で優位であると示された（Wang CH, et al. J Child Neurol 25: 1559-81,2010）。ここには、福山型先天性筋ジストロフィーのような重度知的障害を呈する疾患も含まれる。気道確保や緊急時の気管挿管や抜管の医療環境が整っていない場合には、気管切開で生命の安全を保障するとしている。脳性まひを主とする重症心身障害において、同様の適応で、NPPVを活用することができる。加えて、本邦での重症心身障害児（者）へのNPPVの実績、第13回国際在宅人工呼吸会議（バルセロナ）での脳性まひに対するNPPV効果が示され、筋緊張や不随意運動に対する配慮をしながら、適応が拡がる可能性がある。ただし、気道確保のために徒手や器械（カフアシスト®など）による排痰介助を実施しようとしても、緊張や不随意運動で効果が出ないこともあり、注意を要するとともに、世界的にも臨床研究が進められている。 呼吸機能評価　重症心身障害児（者）において、先天性筋ジストロフィーのガイドラインに推奨されている方法で、呼吸機能評価が可能である。肺活量に相当するものとして、ハロースケールとフェイスマスクで、啼泣時の呼気量や、一回換気量を測定する。また、咳の最大流量（CPFまたはPCF）の代わりに、咳の音の強さ、発熱や肺炎、無気肺の頻度から、咳が弱いと判断する。最大強制深吸気量（MIC）も、測定は困難でも、救急蘇生バッグやカフアシスト®の送気で、深呼吸の代わりに肺と胸郭のコンプライアンス維持をはかる。酸素飽和度や経皮（または呼気終末）CO2モニターは、覚醒時と睡眠時に適宜行う。 体外式人工呼吸器　胸郭の周囲にキュイラス胸当てを装着し、陰圧により胸壁を拡張させ、吸気をもたらすものである。また、二相性体外式人工呼吸（biphasic cuirass ventilation=BCV）の装置として市販されているRTX（メディベント社）は、さらに、胸郭全体に陽圧と陰圧を組み合わせた圧迫や振動を加え、痰の移動を促すこともできる。神経筋疾患のガイドラインでは、睡眠呼吸障害に対しては、上気道が閉塞してしまうので推奨されないとしている。急性期に肺の病理の改善（痰の移動や再開通など）や抜管を目的に、上気道をNPPVや気管挿管で確保しながら、適応することがある。胸郭が柔らかい幼児や、キュイラスの装着に無理がないような胸郭の変形が少ない患者が対象となる。 今後に向けて　福山型先天性筋ジストロフィーを含めた神経筋疾患において、ガイドラインに推奨された非侵襲呼吸ケアのノウハウが、脳性まひを主体とした重症心身障害児（者）のQOLと生命の維持にも効果的であることが示されてきている。人工呼吸器、インターフェイス、咳介助の機器のさらなる進歩と、チーム医療の習熟により、窒息と気管切開が回避できるようになることが望まれる。 略歴　昭和60年 札幌医科大学医学部卒業、札幌医科大学小児科学講座研究生、米国Tulane大学医学部Human Genetics&Pediatrics研究員、63年　北海道立小児総合保健センター小児科、平成2年　国立療養所八雲病院小児科、平成6年からニュージャージー医科歯科大学リハビリテーション科兼ニューロサイエンス科John　R.Bach教授指導の短期研修と共同研究 平成16年　国立病院機構八雲病院小児科医長。現在、小児科医長兼臨床研究部長。 JJNスペシャルNo.83「NPPVのすべて～これからの人工呼吸療法」（医学書院、2008年）編著、「非侵襲的人工呼吸療法ケアマニュアル～神経筋疾患のための」（日本プランニングセンター、2004年）編著。最近の論文Neuromuscular disorders 21:47-51,2011。小児科専門医。小児神経専門医。呼吸療法専門医。