書誌事項
- タイトル別名
-
- A Case of Neonatal Marfan Syndrome Requiring Double Atrioventricular Valve Replacement due to Rapid Exacerbation of the Repaired Valves
この論文をさがす
抄録
<p>新生児Marfan症候群は新生児期・乳児期早期より重篤な心肺機能不全を呈するMarfan症候群の最重症型である．本症例は生後3カ月頃より心不全症状を認め，6カ月時に当科へ紹介された．家族歴にはMarfan症候群および心血管疾患はなかった．初診時，眼球陥凹，漏斗胸，クモ状指，拇指徴候の所見があった．心エコー検査で左室の拡大，高度僧帽弁閉鎖不全および中等度の三尖弁閉鎖不全を認めた．僧帽弁および三尖弁形成術を施行しMR trivial，TR mildまで改善したが，その後急激なMRの増悪を認め術後18日目に心停止を来たしたため，ECMOを導入したうえで緊急手術を行った．僧帽弁を観察したところ前回の手術操作部位に問題なく，弁輪拡大と弁組織の伸展拡大が逆流増悪の原因と思われた．僧帽弁置換術を行いECMO管理を続けた．しかしその後TRの急激な増悪を認め，僧帽弁置換術の9日後に三尖弁置換術を施行した．ECMO導入から37日目にこれを離脱，人工呼吸からは71日目に離脱した．その後の経過は現在までのところ良好である．新生児Marfan症候群の弁形成では成人Marfan症候群，あるいは通常の小児弁膜症とは異なる問題があり，術後の逆流増悪を来さないための検討が今後さらに必要である．</p>
収録刊行物
-
- 日本心臓血管外科学会雑誌
-
日本心臓血管外科学会雑誌 52 (2), 77-82, 2023-03-15
特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会
- Tweet
キーワード
詳細情報 詳細情報について
-
- CRID
- 1390295603315032832
-
- ISSN
- 18834108
- 02851474
-
- 本文言語コード
- ja
-
- データソース種別
-
- JaLC
- Crossref
-
- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可