特異な臨床像を呈した多発性皮膚平滑筋腫の 1 例

DOI Web Site Web Site 参考文献9件

書誌事項

タイトル別名
  • A Case of Multiple Cutaneous Leiomyomas with Unusual Clinical Feature
  • トクイ ナ リンショウゾウ オ テイシタ タハツセイ ヒフ ヘイカツ キンシュ ノ 1レイ

この論文をさがす

抄録

<p>70 歳，女性。子宮筋腫（子宮全摘術），左腎珊瑚状結石（左腎摘術）の既往があった。60 歳頃より眉毛部，前額の皮膚肥厚を自覚しており，時折疼痛を伴うため当科を受診した。両眉毛部から前額にかけて，皮膚表面の変化を伴わないびまん性の硬結を認め，眉間や前額の皺襞が深くなっていた。上口唇白唇部や鼻唇溝部も全体的に皮膚が肥厚し，表面の毛孔が開大してみえた。右手関節部には約 6 mm で弾性硬の褐色丘疹を認めた。左眉毛上部の皮膚生検では真皮全層性に紡錘形細胞の増生を認め，Desmin 陽性であった。右手関節部の丘疹の切除検体も同様の腫瘍細胞が増生していた。以上より，多発性皮膚平滑筋腫と診断した。顔面の腫瘍は境界が不明瞭で，外科的治療は困難なため無治療で経過をみている。多発性皮膚平滑筋腫のなかには Fumarate hydratase（FH）遺伝子変異が同定されるものがあり，子宮筋腫や腎細胞癌を合併する頻度が高いことが知られている。自験例は遺伝子検査を行っていないが，子宮筋腫の既往を有しており，FH 遺伝子変異を有する可能性がある。今後は腎細胞癌の発症に注意が必要である。多発性皮膚平滑筋腫の皮疹分布・数は報告によりさまざまであるが，いずれの報告でも個疹は丘疹，小結節であり，自験例のように顔面にびまん性の硬結，深い皺襞を形成した症例は見当たらず貴重な症例と考えた。</p>

収録刊行物

  • 西日本皮膚科

    西日本皮膚科 85 (6), 473-476, 2023-12-01

    日本皮膚科学会西部支部

参考文献 (9)*注記

もっと見る

キーワード

詳細情報 詳細情報について

問題の指摘

ページトップへ