同種造血幹細胞移植により長期寛解を得た<i>CLEC16A::IL2</i>融合遺伝子を有するT細胞前リンパ球性白血病

DOI Web Site PubMed
  • 百瀬 春佳
    筑波大学附属病院　血液内科
  • 栗田 尚樹
    筑波大学附属病院　血液内科 筑波大学医学医療系　血液内科
  • 錦井 秀和
    筑波大学附属病院　血液内科 筑波大学医学医療系　血液内科
  • 遊佐 希
    東京大学医科学研究所附属病院　ゲノム診療部・検査部
  • 横山 和明
    東京大学医科学研究所附属病院　血液腫瘍内科
  • 清水 英吾
    東京大学医科学研究所　ヒトゲノムセンター
  • 井元 清哉
    東京大学医科学研究所　ヒトゲノムセンター
  • 南木 融
    筑波大学附属病院　検査部
  • 丸山 ゆみ子
    筑波大学附属病院　血液内科
  • 坂本 竜弘
    筑波大学附属病院　血液内科 筑波大学医学医療系　血液内科
  • 横山 泰久
    筑波大学附属病院　血液内科 筑波大学医学医療系　血液内科
  • 加藤 貴康
    筑波大学附属病院　血液内科 筑波大学医学医療系　血液内科
  • 松岡 亮太
    筑波大学医学医療系　診断病理学
  • 小原 直
    筑波大学附属病院　血液内科 筑波大学医学医療系　血液内科
  • 坂田（柳元） 麻実子
    筑波大学附属病院　血液内科 筑波大学医学医療系　血液内科
  • 千葉 滋
    筑波大学附属病院　血液内科 筑波大学医学医療系　血液内科

書誌事項

タイトル別名
  • Durable remission of T-cell prolymphocytic leukemia with <i>CLEC16A::IL2</i> after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation
  • 同種造血幹細胞移植により長期寛解を得たCLEC16A::IL2融合遺伝子を有するT細胞前リンパ球性白血病
  • ドウシュ ゾウケツ カンサイボウ イショク ニ ヨリ チョウキカンカイ オ エタ CLEC16A::IL2 ユウゴウ イデンシ オ ユウスル Tサイボウ ゼン リンパキュウセイ ハッケツビョウ

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抄録

<p>64歳女性。両上肢の巧緻運動障害を契機に受診，頭部MRIで延髄に造影効果を伴う病変を指摘された。末梢血および骨髄にblebを伴う異常リンパ球を認め，フローサイトメトリーでCD4+/CD8+二重陽性T細胞集団を検出した。同細胞由来DNAを用いた全エクソンシークエンスでCLEC16A::IL2融合遺伝子を同定し，さらに異常リンパ球にTCL1Aタンパクの発現を認めた。以上から中枢神経浸潤を伴うT細胞前リンパ球性白血病（T-PLL）と診断した。初期治療に不応であり，alemtuzumabによる救援療法で骨髄・末梢血の異常細胞および延髄病変は消失したが，末梢血細胞で同融合遺伝子のmRNAは残存した。HLA適合非血縁者をドナーとした骨髄移植を行った後，末梢血の同融合遺伝子は検出感度以下となり，5年間分子学的寛解を維持した。同融合遺伝子陽性T-PLLの既報はなく，貴重な症例につき報告する。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 65 (1), 35-40, 2024

    一般社団法人 日本血液学会

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