書誌事項
- タイトル別名
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- Successful immunosuppressive therapy in female hemophilia A developing inhibitor after perioperative administration of factor VIII products
抄録
<p>62歳，女性。卵巣腫瘍術前検査にて血友病A保因者（第VIII因子活性35％）と診断。周術期に遺伝子組み換え型第VIII因子製剤計35,600単位を投与。術後95日目に皮下血腫を形成。APTT 66秒，第VIII因子（FVIII）活性3％，インヒビター1 BU/mlの結果よりprednisoloneによる免疫抑制療法を開始。経過中，関節内出血の合併のため入院・止血治療を必要としたが，cyclophosphamideの併用にて術後438日目以後インヒビターは消失しFVIII活性30％に回復。F8遺伝子解析の結果，CRM＋タイプとして既報告の点変異（p.Arg391Cys）のヘテロ接合を認め，インヒビター発生の高リスク変異は認めなかった。FVIII製剤大量投与がインヒビター発生の要因と考え，今後の出血時治療に備えたdesmopressin acetate hydrate試験投与の結果も併せて報告する。</p>
収録刊行物
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- 臨床血液
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臨床血液 65 (2), 90-94, 2024
一般社団法人 日本血液学会