硫酸化修飾が制御するコンホメーション病におけるグリコサミノグリカンの病態機能

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  • 西辻 和親
    和歌山県立医科大学医学部生化学講座 フランス国立科学研究センター・リール大学糖鎖生物学構造機能研究所
  • 内村 健治
    フランス国立科学研究センター・リール大学糖鎖生物学構造機能研究所

書誌事項

タイトル別名
  • Pathological roles of glycosaminoglycans in conformational diseases regulated by sulfation modifications
  • リュウサンカ シュウショク ガ セイギョ スル コンホメーションビョウ ニ オケル グリコサミノグリカン ノ ビョウタイ キノウ

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抄録

コンホメーション病は，ミスフォールディングしたタンパク質が形成する凝集体の細胞内外における沈着を要因とする疾患の総称であり，神経変性疾患やアミロイドーシスが代表的なものである．タンパク質は試験管内では単独で凝集するが，生体内におけるタンパク質凝集体の沈着物はさまざまなタンパク質性あるいは非タンパク質性成分を含む．硫酸化グリコサミノグリカン（GAG）はタンパク質凝集体の種類によらず，コンホメーション病で共通する非タンパク質性成分である．GAGはほとんどすべての哺乳類器官に発現するヘテロ多糖であり，その硫酸化修飾の程度とパターンは特異的なGAG-リガンド相互作用の決定要因の一つである．本稿では，コンホメーション病における硫酸化GAGの病態機能について，最近の我々の知見に基づき概説する．

収録刊行物

  • 生化学

    生化学 96 (2), 143-151, 2024-04-25

    公益社団法人日本生化学会

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