中枢神経系血管芽腫における最新の診療

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タイトル別名
  • Latest medical treatment for hemangioblastomas in central nervous system

抄録

<p>　中枢神経系血管芽腫（hemangioblastoma以後，HBと略す）は，WHO分類Grade1の，本来は良性とされる腫瘍である．von Hippel-Lindau（以後，VHLと略す)病患者の7割近くはHBを有するとされ，VHL病の中では一番罹患する可能性が高い．発生部位として小脳，脊髄，脳幹の順に多く，閉塞性水頭症が原因と思われる頭蓋内圧亢進症状（頭痛，嘔吐など）で発症することが多い．VHL病での症例では，脊髄などにHBが多発し，脊髄症状の悪化で徐々にADLが低下することによく遭遇する．治療の第一選択は外科的摘出であるが，摘出リスクが高い場合はγ（ガンマ）ナイフ治療も行われる．最近まで有効となる薬剤を認めなかったが，HIF-2α阻害薬であるbelzutifanが2021年8月に米国食品医薬品局（FDA）により承認された．本稿ではHB克服に向けた当科における取り組みに関しても併せて概説する．</p>

収録刊行物

  • 遺伝性腫瘍

    遺伝性腫瘍 23 (4), 127-133, 2024-04-30

    一般社団法人 日本遺伝性腫瘍学会

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詳細情報 詳細情報について

  • CRID
    1390299981563453184
  • DOI
    10.18976/jsht.23.4_127
  • ISSN
    24356808
  • 本文言語コード
    ja
  • データソース種別
    • JaLC
  • 抄録ライセンスフラグ
    使用不可

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