中枢神経系血管芽腫における最新の診療
書誌事項
- タイトル別名
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- Latest medical treatment for hemangioblastomas in central nervous system
抄録
<p> 中枢神経系血管芽腫(hemangioblastoma以後,HBと略す)は,WHO分類Grade1の,本来は良性とされる腫瘍である.von Hippel-Lindau(以後,VHLと略す)病患者の7割近くはHBを有するとされ,VHL病の中では一番罹患する可能性が高い.発生部位として小脳,脊髄,脳幹の順に多く,閉塞性水頭症が原因と思われる頭蓋内圧亢進症状(頭痛,嘔吐など)で発症することが多い.VHL病での症例では,脊髄などにHBが多発し,脊髄症状の悪化で徐々にADLが低下することによく遭遇する.治療の第一選択は外科的摘出であるが,摘出リスクが高い場合はγ(ガンマ)ナイフ治療も行われる.最近まで有効となる薬剤を認めなかったが,HIF-2α阻害薬であるbelzutifanが2021年8月に米国食品医薬品局(FDA)により承認された.本稿ではHB克服に向けた当科における取り組みに関しても併せて概説する.</p>
収録刊行物
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- 遺伝性腫瘍
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遺伝性腫瘍 23 (4), 127-133, 2024-04-30
一般社団法人 日本遺伝性腫瘍学会
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キーワード
詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390299981563453184
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- ISSN
- 24356808
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可