Portopulmonary hypertension (PoPH)

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  • 門脈圧亢進症にともなう肺動脈性肺高血圧症

Abstract

<p>門脈圧亢進症にともなう肺動脈性肺高血圧症（PoPH）は，肝硬変あるいは門脈亢進症をともなう患者の約1～6%に合併する．最も重要な症状は労作時の息切れであるが，症状が顕在化しない場合もあり診断は容易ではない．既報では女性，自己免疫性肝炎患者に多く，診断にはまず非侵襲的な心エコー図検査やBNPの測定が重要である．PoPHを疑った場合には循環器・呼吸器内科の専門医に紹介し，右心カテーテル検査で確定診断を施行する．また，従来の診断基準に代わり欧州で報告された2022年のESC/ERSのガイドラインの変更にともない，本邦でも今後PoPHの診断基準の改定が行われる可能性が高い．PoPHは予後不良な疾患であるが，近年はPoPHに対する薬物療法の良好な成績も報告されている．</p>

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