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- 岡本 真一郎
- 慶應大学医学部 血液内科学
書誌事項
- タイトル別名
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- Recent advances in diagnosis and treatment of idiopathic multicentric Castleman disease
- トクハツセイ タチュウシンセイ キャッスルマンビョウ ノ シンダン ト チリョウ ノ シンポ
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説明
<p>多中心性キャッスルマン病(MCD)は全身炎症を伴うまれな非クローン性リンパ増殖性疾患である。欧米ではHHV-8関連,特にHIV感染者のMCDが多く,本邦のMCDのほとんどはHHV-8陰性であり,特発性MCD(idiopathic MCD, iMCD)と呼ばれている。iMCDはIL-6の過剰産生を介して多彩な全身症状と特徴的な検査異常を伴い,時に臓器不全を引き起こす。本疾患は,長い間病理学的研究以外の研究が進んでいなかったが,TAFRO症候群との関連において近年日本だけでなく,国際的にも注目を集めている。我が国では2015年に組織された難病研究班により,診療参照ガイドが示され,拠点病院が組織されたことで,特発性MCDは331番目の指定難病に登録された。iMCDは適切な診断と治療を行えば,良好な予後が期待できる疾患である。今後の本疾患に対する診療,研究の発展が期待されている。</p>
収録刊行物
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- 臨床血液
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臨床血液 60 (9), 1205-1211, 2019
一般社団法人 日本血液学会
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390564227319661568
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- NII論文ID
- 130007724624
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- NII書誌ID
- AN00252940
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- ISSN
- 18820824
- 04851439
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- NDL書誌ID
- 029999457
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- PubMed
- 31597845
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- 本文言語コード
- ja
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- 資料種別
- journal article
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- データソース種別
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- JaLC
- NDLサーチ
- PubMed
- CiNii Articles
- OpenAIRE
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可