Pulmonary veno-occulsive disease (PVOD) が疑われたダウン症候群に伴う急性リンパ性白血病

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  • Clinically suspected pulmonary veno-occlusive disease in a case of acute lymphoblastic leukemia in Down syndrome

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抄録

<p> Pulmonary veno-occulsive disease (PVOD) は肺高血圧の一亜型で, 造血細胞移植や化学療法後に稀に合併し, 肺水腫を呈する。症例はダウン症候群の21歳女性。前駆B細胞急性リンパ性白血病の極早期再発に対して, 第三寛解期でフルダラビン, メルファラン, 全身放射線照射 (4Gy) による骨髄非破壊的前処置でHLA 5/6抗原一致非血縁者間臍帯血移植を行った。day −1から低酸素血症と労作時呼吸苦が出現し, day 69で急性増悪し人工呼吸管理となった。胸部CTで胸水とスリガラス様陰影を伴う小葉間隔壁肥厚を認め, 肺胞洗浄液で潜在性肺胞出血を認めた。心臓カテーテル検査で肺高血圧症が証明されPVODの可能性が考えられた。白血病は寛解を維持したが, 進行する呼吸不全でday 157に永眠した。原因不明の呼吸障害はPVODを鑑別にあげる必要がある。</p>

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