頭部MRIで神経皮膚黒色症として特徴的な画像所見を認めた新生児の2例

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  • Two neonates with characteristic MRI findings of neurocutaneous melanosis

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抄録

<p>神経皮膚黒色症は，先天性巨大色素性母斑と中枢神経系のメラノサイト増殖からなる稀な先天性疾患である．我々は先天性巨大色素性母斑と多発する衛星色素性細胞を有し，頭部MRIで神経皮膚黒色症として特徴的な画像所見を認めた新生児2例を経験したので報告する．2例ともにT1強調画像で高信号，T2強調画像で低信号を示す脳実質病変が，特に側頭葉扁桃体と脳幹，小脳に多発して認められた．MRIでの信号異常はメラニンに特徴的であり，病変の分布，先天性巨大色素性母斑とあわせて神経皮膚黒色症と診断した．脳軟髄膜にはメラニン細胞の増殖を示唆する結節は認められなかった．1例では，交通性水頭症を表す脳室とくも膜下腔の拡大や脂肪腫あるいはdermoidの合併もMRIで描出された．頭部MRIは先天性巨大色素性母斑を伴う新生児における神経皮膚黒色症の診断と合併症の検出，フォローアップに有益な情報を与えてくれる．</p>

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