造血幹細胞移植後のTMA診療

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タイトル別名
  • Management of transplant-associated thrombotic microangiopathy
  • ゾウケツ カンサイボウ イショク ゴ ノ TMA シンリョウ

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抄録

<p>移植関連血栓性微小血管症（transplant-associated thrombotic microangiopathy, TA-TMA）は造血細胞移植後に発症する血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy, TMA）の一亜型で，①微小血管症性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia, MAHA），②消費性血小板減少，③微小循環不全による臓器機能障害を臨床的な特徴とする。移植前処置に用いる抗がん剤や放射線，免疫抑制剤であるカルシニューリン阻害剤，感染症の際に放出されるサイトカインや活性化した補体因子など，さまざまな要因が血管内皮細胞を障害することがTA-TMAの発症起点と考えられている。確立された診断法がないためその発症率は報告により異なるが，同種移植での合併率は15～30％とされる。現時点で標準治療法はなく，死亡率は最も高いもので100％と報告されている。本稿ではTA-TMAの病態と現在推奨されている診断法や治療法について概説する。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 59 (10), 2307-2314, 2018

    一般社団法人 日本血液学会

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