Tocilizumab治療後に血栓性微小血管症を発症したTAFRO症候群

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タイトル別名
  • Thrombotic microangiopathy developing subsequent to tocilizumab therapy in a patient with TAFRO syndrome
  • 症例報告 Tocilizumab治療後に血栓性微小血管症を発症したTAFRO症候群
  • ショウレイ ホウコク Tocilizumab チリョウ ゴ ニ ケッセンセイ ビショウ ケッカンショウ オ ハッショウ シタ TAFRO ショウコウグン

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抄録

<p>症例は60歳男性，主訴は発熱と全身浮腫で肝脾腫と全身のリンパ節腫脹を認め，播種性血管内凝固症候群（DIC）もあり入院となった。呼吸不全と腎機能障害，胸腹水も出現した。リンパ節生検の病理診断は形質細胞型の多中心性キャッスルマン病で，IL-6高値，骨髄線維症，血小板減少，全身性浮腫，腎機能障害，肝脾腫を伴うことからTAFRO症候群と診断した。第15病日にtocilizumab投与を行いDICは改善したが他の症状は改善せず，末梢血中に破砕赤血球が出現し意識障害も呈し血栓性微小血管症（TMA）と考えられた。血漿交換（PE）と持続血液透析濾過（CHDF）を行い，諸症状は一時改善したが再増悪し第33病日に永眠された。病理解剖の結果リンパ節は縮小していたが臓器肥大や消化管・大網出血，急性壊死性膵炎が認められた。Tocilizumab投与後にTMAを発症していることからtocilizumabによる二次性TMAの可能性が考えられる。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 59 (11), 2432-2437, 2018

    一般社団法人 日本血液学会

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