アザシチジンが有効であった慢性骨髄単球性白血病合併の芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍

助川 慎一郎, 坂田（柳元） 麻実子, 松岡 亮太, 百瀬 春佳, 清木 祐介, 野口 雅之, 中村 直哉, 渡辺 玲, 藤本 学, 横山 泰久, 錦井 秀和, 加藤 貴康, 日下部 学, 栗田 尚樹, 小原 直, 長谷川 雄一, 千葉 滋

doi:10.11406/rinketsu.59.2567

書誌事項

タイトル別名

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm accompanied by chronic myelomonocytic leukemia successfully treated with azacitidine
症例報告アザシチジンが有効であった慢性骨髄単球性白血病合併の芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍
ショウレイホウコクアザシチジンガユウコウデアッタマンセイコツズイタンキュウセイハッケツビョウガッペイノガキュウセイケイシツサイボウヨウジュジョウサイボウシュヨウ

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説明

<p>芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（BPDCN）は皮膚病変を主体とし，しばしば骨髄病変，白血化を伴う稀な疾患である。形質細胞様樹状細胞の前駆細胞を正常カウンターパートとするが，造血幹細胞を起源とすることが報告されている。BPDCN症例の10～20％に慢性骨髄単球性白血病（CMML）を代表とする他の血液疾患を合併することが知られる。BPDCNおよびCMMLは，いずれもエピゲノム調節因子をコードする遺伝子の異常が高頻度にみられることが報告されている。CMMLに対しては，エピゲノム調節薬であるアザシチジン治療が行われているが，BPDCNに対するアザシチジン治療は少数例の症例報告がなされているのみである。本症例は67歳男性，皮疹で発症し，皮膚腫瘤生検および骨髄生検によりBPDCNと診断した。化学療法によりBPDCNは消失したが，CMMLを発症した。そこで，アザシチジン治療を行い，clinical benefitが得られた。しかしながら，皮疹と骨髄浸潤および椎体病変を認め，BPDCNの再燃と診断した。BPDCNおよびCMMLは，いずれもTET2変異を2種類ずつ認め，このうち1種類は両方の腫瘍に共通して認められた。本症例はBPDCNとCMMLを合併し，アザシチジンを投与した貴重な1例として報告する。</p>

収録刊行物

臨床血液

臨床血液 59 (12), 2567-2573, 2018

一般社団法人日本血液学会

キーワード

詳細情報詳細情報について

CRID: 1390564238061609472

NII論文ID: 130007554669

NII書誌ID: AN00252940

DOI: 10.11406/rinketsu.59.2567

ISSN: 18820824; 04851439

NDL書誌ID: 029432540

PubMed: 30626790

Web Site: http://id.ndl.go.jp/bib/029432540; https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I029432540; https://search.jamas.or.jp/link/ui/2019098578

本文言語コード: ja

データソース種別

JaLC
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PubMed
CiNii Articles
KAKEN

抄録ライセンスフラグ: 使用不可

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