LEP服用患者に生じたHNF-1α不活化型肝細胞腺腫の1例

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タイトル別名
  • A case of hepatocyte nuclear factor 1α-inactivated hepatocellular adenoma associated with low-dose estrogen progestin use
  • 症例報告 LEP服用患者に生じたHNF-1α不活化型肝細胞腺腫の1例
  • ショウレイ ホウコク LEP フクヨウ カンジャ ニ ショウジタ HNF-1aフカツカガタ カン サイボウセン シュ ノ 1レイ

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説明

<p>肝細胞腺腫は非硬変肝に生じるまれな良性腫瘍であり，経口避妊薬服用中の若年女性，ステロイド服用者，I型糖原病患者に発症することが多い．近年，分子病理学的に4つの亜型に分類され，診断や予後の予測に用いられるようになった．今回われわれは，月経困難症に対するLEP服用者でAIS罹患を契機に肝細胞腺腫を診断し，手術療法を施行した1例を経験したので報告する．症例は29歳，1妊0産．前医より子宮頸部細胞診異常の精査目的で当科を受診した．生検でAISの診断により子宮頸部円錐切除術を実施し，術後病理診断もAISで断端は陰性であった．全身精査のCT検査で径4.6 cmの肝内腫瘤を認めたため内科を受診した．超音波検査でS4に境界明瞭，辺縁平滑で周囲肝と等エコーを呈する内部均一な腫瘤を認めた．ソナゾイド造影超音波検査ではearly vascular phaseで腫瘤全体に不均一な早期濃染を認め，post vascular phaseで欠損を認めなかった．肝MRIで腫瘤のT1W opposed phaseはin phaseよりも信号低下を認め，腫瘤の脂肪含有が示唆された．EOB-MRIの動脈相で軽度の増強効果を示し，肝細胞相で低信号を示した．以上よりHNF-1α不活化型肝細胞腺腫が疑われた．4年前ごろより月経困難症に対してLEPを服用していたため同薬を中止した．同薬中止1年後，肝細胞腺腫の縮小を認めず，妊娠を希望したため手術の方針とした．腹腔鏡下肝S4部分切除術を実施した．病理所見は，腫瘤に被膜はなく，異型の乏しい肝細胞が索状配列を形成し，脂肪沈着を認めた．免疫組織化学染色では，腫瘍部でLFABP陰性（発現消失），背景肝でLFABP陽性であった．以上よりHNF-1α不活化型肝細胞腺腫と診断した．術後3ヵ月目に自然妊娠し，妊娠39週で合併症を伴わず経腟分娩した．LEPを長期投与する場合，肝細胞腺腫に注意する必要がある．〔産婦の進歩71（1）：22-29，2019（平成31年2月）〕</p>

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