乳頭部神経内分泌腫瘍と多発小腸GISTを併発した神経線維腫症1型の1例

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  • Simultaneous occurrence of an ampullary neuroendocrine tumor and multiple duodenal/jejunal gastrointestinal stromal tumors in a patient with neurofibromatosis type 1

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抄録

<p>症例は60歳女性,貧血精査内視鏡検査でVater乳頭部腫瘍とその肛門側に粘膜下腫瘍を認めた.皮膚筋肉に多発する腫瘤やcafé au lait斑および乳頭部腫瘍生検より,神経線維腫症1型(NF1)に随伴する神経内分泌腫瘍(NET)と診断した.膵頭十二指腸切除術施行時,近位空腸漿膜に突出する結節が散在していた.病理上,乳頭部腫瘍はNET G2,乳頭肛門側腫瘍を含め他の腫瘍はいずれもGISTであった.本症例のような報告はまれである.</p>

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