心肥大を呈した Fabry病維持透析患者の1剖検例

DOI Web Site Web Site 参考文献2件
  • 金子 洋子
    社会医療法人若竹会つくばセントラル病院腎臓内科
  • 楊川 堯基
    社会医療法人若竹会つくばセントラル病院腎臓内科
  • 林 苑子
    社会医療法人若竹会つくばセントラル病院腎臓内科
  • 張 紅
    社会医療法人若竹会つくばセントラル病院腎臓内科
  • 塚原 知樹
    社会医療法人若竹会つくばセントラル病院腎臓内科
  • 松永 恒明
    社会医療法人若竹会つくばセントラル病院腎臓内科
  • 多留 賀功
    社会医療法人若竹会つくばセントラル病院腎臓内科
  • 石津 隆
    社会医療法人若竹会つくばセントラル病院腎臓内科
  • 小林 正貴
    東京医科大学茨城医療センター腎臓内科
  • 野口 雅之
    筑波大学医学医療系診断病理学研究室

書誌事項

タイトル別名
  • An Autopsy Case of a Patient with Fabry Disease Comorbid with Cardiac Hypertrophy Receiving Hemodialysis
  • 今月の症例 心肥大を呈したFabry病維持透析患者の1剖検例
  • コンゲツ ノ ショウレイ シン ヒダイ オ テイシタ Fabryビョウ イジ トウセキ カンジャ ノ 1 ボウケンレイ

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抄録

<p>53歳，男性．浮腫にて受診．蛋白尿，心肥大，四肢疼痛ならびに腎不全を認め，αガラクトシダーゼA（α-galactosidase A：GLA）酵素活性の低下，腎生検にて糸球体上皮細胞内に高電子密度物質の沈着，責任遺伝子変異を認め，Fabry病と診断した．末期腎不全のため透析導入し，酵素補充療法（enzyme replacement therapy：ERT）を開始したが，心肥大は進行し，心不全のため死亡した．病理解剖にて多臓器に高電子密度沈着物を認めた．近親者3症例にERTを継続している．本疾患は，早期に診断し加療介入することが重要である．</p>

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参考文献 (2)*注記

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