神経変性疾患における銅・亜鉛スーパーオキシドディスムターゼのミスフォールディング

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タイトル別名
  • Misfolding of Cu/Zn-Superoxide Dismutase in Neurodegenerative Diseases
  • シンケイ ヘンセイ シッカン ニ オケル ドウ ・ アエン スーパーオキシドディスムターゼ ノ ミスフォールディング

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抄録

<p>Mutations in the gene coding Cu/Zn-superoxide dismutase (SOD1) are known to cause amyotrophic lateral sclerosis (ALS), a neurodegenerative disease with no cures. SOD1 is a highly stable enzyme where copper and zinc ions bind and a disulfide bond forms, but is also known to accumulate as misfolded forms in spinal motoneurons of ALS. A key to understand such pathological changes in SOD1 is the contribution of metal binding as well as disulfide formation to the conformational stability of SOD1. In this review, I will summarize mechanisms of SOD1 misfolding in ALS where the metal binding and/or disulfide formation go awry.</p>

収録刊行物

  • 生物物理

    生物物理 60 (6), 338-341, 2020

    一般社団法人 日本生物物理学会

参考文献 (20)*注記

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