書誌事項
- タイトル別名
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- A case of genetic Creutzfeldt–Jakob disease that required differential diagnosis of acute encephalopathy associated with Sjogren’s syndrome
抄録
<p>亜急性進行性の歩行障害と認知機能障害にて当科入院．臨床経過と頭部MRI拡散強調画像での両側大脳皮質の異常高信号からクロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt–Jakob disease，以下CJDと略記）を疑ったが，血清抗SS-A抗体の異常高値からシェーグレン症候群（Sjögren’s syndrome，以下SjSと略記）関連脳症も否定できなかった．感染防御下での唾液腺生検と検体の病理診断にてSjSと確定診断した上でステロイド療法を導入した．同療法に反応はみられず，髄液のタウ蛋白増加，14-3-3蛋白強陽性，コドン180; Val/Ile変異と合わせ，遺伝性CJDと臨床診断した．CJD疑い例に対し治療可能な脳症の鑑別のために侵襲的処置を実施する際には，感染防御面での院内連携が重要となる．</p>
収録刊行物
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- 臨床神経学
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臨床神経学 62 (3), 198-204, 2022
日本神経学会