書誌事項
- タイトル別名
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- Elucidated pathogenesis and therapeutic prospects in Langerhans cell histiocytosis
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説明
<p>ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）は未熟樹状細胞の増殖症で，現在，炎症性骨髄性腫瘍に分類される。臨床像と転帰は，自然治癒する孤発骨型から，致死的となる肝または脾，造血器浸潤陽性多臓器型（高リスク）まで，さまざまである。LCH細胞には，mitogen-activated protein kinase（MAPK）シグナル経路の遺伝子に唯一の変異があり，これがドライバー変異となる。病型はどの造血分化段階で変異が入るかによって決まる。LCH細胞は，oncogene-induced senescenceによりアポトーシス耐性とsenescence-associated secretory phenotypeを獲得し，また，リンパ節への遊走不全をきたしている。これらにより，病変部へのLCH細胞の集簇と種々の炎症細胞の動員が生じ，重度の炎症をきたす。組織傷害はLCH細胞の増殖ではなくこの炎症による。初期治療に反応しない高リスク患者は，MAPK阻害薬によって病勢を低下させた後，同種造血幹細胞移植で救済される可能性がある。骨再発を減らすためのzoledronate静注と，続発障害である神経変性症を防ぐためのcytarabine髄注が日本で試みられている。</p>
収録刊行物
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- 臨床血液
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臨床血液 63 (5), 373-382, 2022
一般社団法人 日本血液学会
