同一家系内の二人のLoeys-Dietz症候群（LDS）患者に対する複数回の麻酔経験

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タイトル別名
  • Multiple anesthesia experiences for two Loeys-Dietz syndrome (LDS) patients in the same family
  • ドウ イッカ ケイナイ ノ フタリ ノ Loeys-Dietz ショウコウグン(LDS)カンジャ ニ タイスル フクスウカイ ノ マスイ ケイケン

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抄録

<p>　同一家系内の二人のLoeys-Dietz症候群患者の複数回の麻酔を経験した。症例1 : 50歳女性，2回の大動脈解離に対して緊急手術を行った。いずれも挿管・動脈ライン確保に難渋し出血量も多かった。経過中，置換部遠位端の大動脈破裂により死亡した。症例2 : 30歳女性，症例1の長女。大動脈拡大に対して待機的に基部～胸腹部大動脈置換を3回に分けて行った。症例1を踏まえることで挿管・動脈ライン確保はスムーズに行え，経過良好である。</p><p>　本疾患はMarfan症候群類縁疾患であり，より若年で大動脈解離や破裂を生じうる。血管蛇行，頭蓋骨早期癒合，先天性心疾患，関節拘縮，特徴的顔貌なども合併しやすいため，周術期管理に細心の注意を要する。</p>

収録刊行物

  • Cardiovascular Anesthesia

    Cardiovascular Anesthesia 26 (1), 81-85, 2022-09-01

    一般社団法人　日本心臓血管麻酔学会

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