慢性播種性血管内凝固症候群の経過中に発症した自己免疫性凝固第V/5因子欠乏症

DOI Web Site
  • 石森 紀子
    津田沼中央総合病院　内科
  • 若林 睦
    津田沼中央総合病院　内科
  • 桜井 健二
    津田沼中央総合病院　内科
  • 須田 明
    津田沼中央総合病院　内科
  • 惣宇利 正善
    山形大学医学部　元・分子病態学講座 山形大学大学院医学系研究科　公衆衛生学・衛生学講座
  • 尾崎 司
    山形大学医学部　元・分子病態学講座 山形大学大学院医学系研究科　公衆衛生学・衛生学講座
  • 一瀬 白帝
    山形大学医学部　元・分子病態学講座

書誌事項

タイトル別名
  • Autoimmune coagulation factor V/5 deficiency during chronic disseminated intravascular coagulation
  • 慢性播種性血管内凝固症候群の経過中に発症した自己免疫性凝固第V/5因子欠乏症 : 第16回日本血液学会関東甲信越地方会 優秀演題
  • マンセイ ハシュセイ ケッカン ナイ ギョウコ ショウコウグン ノ ケイカ チュウ ニ ハッショウ シタ ジコ メンエキセイ ギョウコ ダイV/5 インシ ケツボウショウ : ダイ16カイ ニホン ケツエキ ガッカイ カントウ コウシンエツチホウカイ ユウシュウ エンダイ

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抄録

<p>83歳男性。大動脈弁閉鎖不全症，胸腹部大動脈瘤，慢性骨髄性白血病，慢性腎臓病のため他院にて加療されていた。腰椎圧迫骨折のため当院整形外科に入院中，下血を認め当科紹介となった。凝固検査でPT-INR 7.1，aPTT>200秒と著明な異常所見を認め，自己免疫性凝固因子欠乏症と判断しprednisoloneによる免疫抑制療法を開始した。血液凝固第V/5因子（FV/5）活性≤3％，FV/5インヒビターと抗FV/5自己抗体陽性が判明し，自己免疫性FV/5欠乏症と確定診断した。治療開始後FV/5活性は正常化し，FV/5インヒビターと抗FV/5自己抗体も陰性化した。Prednisolone漸減中，大動脈瘤によると思われる播種性血管内凝固症候群が増悪した。動脈瘤は広範囲であり年齢・合併症から外科的治療適応外で，腎機能障害を考慮しwarfarin投与を開始したところ，凝固検査所見は徐々に改善した。今回，種々の併存症を有する高齢男性が稀な後天性凝固因子異常症を発症し，経過中に悪化した併存症に対する抗凝固治療の選択に苦慮した症例を経験した。本症例の経験は，高齢化に伴って今後増加が予測される自己免疫性凝固因子欠乏症の診断・管理に有益な情報と考え，ここに報告する。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 64 (2), 113-118, 2023

    一般社団法人 日本血液学会

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