総動脈幹遺残症術後に合併した肝癌

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  • Hepatocarcinoma Secondary to Cardiogenic Cirrhosis in a Patient With Truncus Arteriosus

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抄録

<p>　Fontan循環に伴う低心拍出とうっ血肝は心臓肝障害の主な原因であり，時に高度な肝線維化へ進行し，肝癌を合併する場合がある．一方で，Fontan術を受けていない先天性心疾患（CHD）患者の肝癌合併も稀だが報告されている.</p><p>　症例は30歳女性．日齢1に心雑音，チアノーゼを認め，総動脈幹遺残症と診断され，生後4カ月でRastelli術を施行し，術後に重度の低心拍出量症候群を合併した．さらに感染性心内膜炎合併のため生後6カ月で人工血管置換術を施行した．精神遅滞を合併し，その後，右室圧上昇に対し，4歳3カ月，12歳7カ月で右室流出路形成術を施行した．右室圧上昇し，30歳0カ月時に肺動脈弁置換術を施行し，術後CT時に偶然，肝左葉に低吸収域を認めた．肝癌は否定できなかったが，家族による代理意思決定によって，肝生検はしない方針となった．32歳6カ月時に肝右葉への結節性病変出現とAFP上昇を認め，肝癌と診断した．積極的治療を行った場合のQOLを考え，看取り医療の方針となった．その後，肺転移を認め，33歳9カ月時に永眠した.</p><p>　Fontan循環でないCHD患者にも肝癌は合併しうる．中心静脈圧高値に伴ううっ血肝を認める患者では，早期から肝臓に対するフォローが必要である．</p>

収録刊行物

  • 心臓

    心臓 54 (5), 596-602, 2022-05-15

    公益財団法人 日本心臓財団

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