V.LAM(リンパ脈管筋腫症)

  • 鈴木 雅
    北海道大学大学院医学研究院呼吸器内科学教室

書誌事項

タイトル別名
  • V. Lymphangioleiomyomatosis

抄録

<p>リンパ脈管筋腫症(LAM)は肺の多発性囊胞のほか,腎臓などの血管筋脂肪腫,後腹膜腔などのリンパ脈管筋腫,乳糜漏(胸水,腹水)などの病変を伴うことがある全身性の腫瘍性疾患であり,進行すると呼吸不全を呈しうる指定難病である.これまでは有効な治療法に乏しかったが,mTOR阻害薬の登場により治療可能な疾患に状況が変わりつつある.LAMの病態や臨床像,mTOR阻害薬(シロリムス)による治療について概説する.</p>

収録刊行物

  • 日本内科学会雑誌

    日本内科学会雑誌 111 (10), 2107-2113, 2022-10-10

    一般社団法人 日本内科学会

参考文献 (4)*注記

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