Relapsing Polychondritis Considered as Intractable Frostbite

DOI Web Site 1 References
  • TAKEUCHI Satoshi
    Department of Dermatology, Federation of National Public Service of Personnel Mutual Aid Associations, Hamanomachi Hospital Department of Dermatology, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Faculty of Medical Sciences
  • ISHIKURA Yu
    Department of Dermatology, Federation of National Public Service of Personnel Mutual Aid Associations, Hamanomachi Hospital
  • YONEDA Reiko
    Department of Diagnostic Pathology, Federation of National Public Service of Personnel Mutual Aid Associations, Hamanomachi Hospital
  • TOMONOBE Eri
    Department of Otorhinolaryngology, Federation of National Public Service of Personnel Mutual Aid Associations, Hamanomachi Hospital
  • NAKAHARA Takeshi
    Department of Dermatology, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, Faculty of Medical Sciences

Bibliographic Information

Other Title
  • 難治性凍瘡と考えられていた再発性多発軟骨炎

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Abstract

<p>患者：63 歳，男性</p><p>主訴：鼻部の発赤，腫脹，熱感</p><p>既往歴：特になし</p><p>現病歴：初診の 1 年 3 カ 月前より鼻尖部の発赤を生じた。両耳介も赤かったが初冬のため凍瘡と考えていた。 夏季にも完全に軽快せず，初診 2 カ 月前より鼻部の発赤と腫脹が増悪し，前医で鼻部蜂巣炎としてミノサイクリン，セフジニル，クラリスロマイシンを内服したが難治であった。</p><p>現症：鼻尖から鼻背部，両耳介の耳輪，対耳輪上脚と同下脚にかけて熱感伴う発赤，腫脹がみられた（図 1 a ～c）。右耳垂には紅暈を伴う痂疲の付着があった（図 1 b）。喉頭浮腫や気管狭窄，眼症状，神経症状，弁膜症症状はなく，心電図は早期再分極のみであった。</p><p>病理組織学的所見：右耳輪部から軟骨を含めて生検した。真皮から皮下組織にかけて単核球細胞の浸潤と脂肪織の変性，線維化がみられ，軟骨周辺部は好塩基染色性が失われ好酸性に変化していた（図 2 a，b）。浸潤細胞は CD3，CD4，CD8 陽性の T リンパ球，CD20 陽性の B リンパ球が主体であった（図 2 c～f）。</p><p>血液検査所見（下線は異常値）：白血球 4100/ul，赤血球 446 万 /ul，血色素 15.2 g/dl，血小板 18.3 万 /ul，CRP 0.03 mg/dl，AST 28 U/l，ALT 27 U/l，クレアチニン 0.87 mg/dl，BUN 20 mg/dl，抗Ⅱ型 コラーゲン 抗体 25.9 EU/ml（陰性：＜20，境界：20～25，陽性：＞25），リウマチ 因子 5.8 IU/ml，抗核抗体＜40 倍，抗 dsDNA 抗体＜10 IU/ml，抗 Sm 抗体 2.0 U/ml，PR3-ANCA＜1.0 U/ml，MPO-ANCA＜1.0 U/ml</p><p>診断：再発性多発軟骨炎</p><p>治療および経過：プレドニゾロン（PSL）15 mg/ 日内服開始 2 週間で症状は鼻尖部の紅斑を残しほぼ消退し，その後もPSL は 3 週間継続し以降は同 10 mg，同 7.5 mg，同 5 mg，同 5/2.5 mg 隔日，同 2.5 mg/ 日と 4～5 週間毎に漸減し，以降同 2.5 mg/ 日隔日を 4 カ 月，一時 PSL 2.5 mg/ 日連日を 4 週間，PSL 2.5 mg/ 日隔日を 7 週間，1 mg/ 日隔日内服を 8 週間と計 1 年 4 カ 月かけて漸減し，終了した。PSL 内服終了後 4 年 9 カ 月時点で症状の再燃はない。</p>

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