日本における先天性中枢性低換気症候群(CCHS)の現状と課題
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- 長谷川 久弥
- 東京女子医科大学東医療センター新生児科
書誌事項
- タイトル別名
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- Current status and issues of congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) in Japan
抄録
<p>先天性中枢性低換気症候群(CCHS)は,呼吸中枢の先天的な障害により,典型例では新生児期に発症し主に睡眠時に,重症例では覚醒時にも低換気をきたす疾患である.発生率は欧米の報告では,5-20万人に1人とされている.日本では少なくとも15万人に1人以上はいるものと推察され,百数十名の存在が確認されている.CCHSは1970年に初めて報告された比較的新しい疾患である.2003年にはCCHSの病因遺伝子として,自律神経の分化・誘導に重要な役割を果たしているPHOX2B遺伝子が特定された.治療は人工呼吸を中心とした呼吸管理が主体となる.CCHSの低換気は生涯にわたり続くため,患者の成長に合わせ,気管切開管理,マスクによる呼吸管理などを選択していく.最近では横隔膜ペーシングが保険適応となり,呼吸管理の選択肢が拡がっている.CCHSの自律神経障害に伴う様々な合併症の管理も重要で,複数科によるサポートが必要となる.また,成人に達する患者も増えてきており,成人診療科への移行も新たな問題として起こってきている.</p>
収録刊行物
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- 日本呼吸ケア・リハビリテーション学会誌
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日本呼吸ケア・リハビリテーション学会誌 32 (2), 162-164, 2024-04-30
一般社団法人 日本呼吸ケア・リハビリテーション学会
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キーワード
詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390581456540169984
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- ISSN
- 21894760
- 18817319
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可