口腔・鼻粘膜びらんを初発症状とした水疱性エリテマトーデスの 1 例

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書誌事項

タイトル別名
  • A Case of Bullous Systemic Lupus Erythematosus with Erosions on the Oral and Nasal Mucosa as Initial Symptoms
  • コウコウ ・ ハナ ネンマクビラン オ ショハツ ショウジョウ ト シタ スイホウセイ エリテマトーデス ノ 1レイ

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説明

<p>69 歳，女性。X－2 カ月より硬口蓋・左頰・咽喉頭と鼻粘膜にびらんを認め，X－1 カ月に陰部と肛門部にもびらんが拡大し当院へ紹介となった。入院 8 日後，胸部，腹部と大腿に小豆大までの緊満性水疱が生じた。肛門部びらん病変部からの皮膚生検では，病理組織学的に表皮真皮接合部に裂隙形成と真皮の浅層にリンパ球浸潤を認めた。無疹頰粘膜の蛍光抗体直接法で基底膜に IgG と C3 の沈着を認めたが，蛍光抗体間接法は陰性であった。血液検査にて抗 Dsg1・3 抗体および抗 BP180 抗体は陰性，抗核抗体（320 倍）および抗 Sm 抗体陽性，白血球数減少（3180/μl）を認めた。血液検査結果と口腔・鼻粘膜びらんと併せて水疱性エリテマトーデス（BSLE）と診断した。プレドニゾロン 30 mg/ 日全身投与開始後，体幹・四肢の水疱は消退したため，プレドニゾロンを漸減した。体幹と四肢の緊満性小水疱と口腔粘膜と陰部のびらん以外の皮疹，臓器病変に乏しい稀な BSLE であり診断に時間を要したが，診断に難渋する水疱と粘膜病変を認めた際には BSLE も鑑別として念頭に置くべき疾患と考えた。</p>

収録刊行物

  • 西日本皮膚科

    西日本皮膚科 86 (2), 125-129, 2024-04-01

    日本皮膚科学会西部支部

参考文献 (3)*注記

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