ランゲルハンス細胞組織球症における晩期合併症の特徴

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タイトル別名
  • Characteristics of long-term complications in Langerhans cell histiocytosis
  • ランゲルハンス サイボウ ソシキキュウショウ ニ オケル バンキ ガッペイショウ ノ トクチョウ

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説明

<p>ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）は，年間100例ほどが日本で発症し，複数の臓器に病変をきたす多臓器型または多発骨型の幼少児が大半を占めるが，20～40歳代の成人にも発症する。皮膚のみの単一臓器型はまれで，多くは骨病変を含む多臓器型であり，化学療法が奏効する。成人では禁煙により軽快する肺病変が知られるが，実際には多臓器型が多く，積極的な治療介入が必要である。一部の乳児例は，肝，脾，骨髄病変をきたし重症化するが，近年，分子標的薬の導入により救命が可能となった。多臓器型LCHの30％以上において1回または複数回の再発をきたし，高率に晩期合併症を生ずる。特に，中枢性尿崩症，下垂体前葉機能低下，中枢神経変性症がLCHの診断から数年経過後に新たに認められるという点が，ほかの疾患にはない特徴である。これらを阻止する新規治療開発が望まれる。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 65 (9), 1216-1226, 2024

    一般社団法人 日本血液学会

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