自己免疫性後天性凝固因子欠乏症

DOI Web Site PubMed
  • 一瀬 白帝
    山形大学（医学部） 山形県立米沢栄養大学大学院研究科 厚生労働省「後天性出血病診療の『均てん化』（略称）」研究班

書誌事項

タイトル別名
  • Immune-mediated acquired coagulation factor deficiencies: state-of-the-art in diagnosis and management
  • 自己免疫性後天性凝固因子欠乏症 : 診療の最前線
  • ジコ メンエキセイ コウテンセイ ギョウコ インシ ケツボウショウ : シンリョウ ノ サイゼンセン
  • —診療の最前線—

この論文をさがす

説明

<p>近年，抗凝固因子自己抗体が原因の自己免疫性凝固因子欠乏症の症例報告が増えつつある。自己抗体はどの凝固因子に対しても発生し，以下のタイプに分類される；1）機能部位に対する抗体で活性を阻害する（インヒビター型），2）非機能部位に対する抗体で除去を促進する（クリアランス亢進型），3）両者の複合型。臨床症状は，無症候で臨床検査のみの異常から致死的な失血，逆に血栓症の合併まで，極めて多彩である。出血症状は各疾患に特異的ではないので，抗凝固因子自己抗体の検出を含む精密検査が，早期診断，治療法選択，治療効果判定などに不可欠である。重篤な出血に対しては，原則として欠乏している凝固因子を大量に補充する。希少疾患なので，抗体根絶療法の標準的治療法が確立されておらず，ほとんどの症例では免疫抑制療法の第一選択薬として副腎皮質ステロイドが投与されているが，治療抵抗性となったり，いったん寛解に達しても再燃する症例が少なくない。</p>

収録刊行物

  • 臨床血液

    臨床血液 60 (6), 667-679, 2019

    一般社団法人 日本血液学会

キーワード

詳細情報 詳細情報について

問題の指摘

ページトップへ