Sotos症候群に肝芽腫を合併した1例

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  • 上野 悠
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO法人中国四国小児外科医療支援機構
  • 片山 修一
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO法人中国四国小児外科医療支援機構
  • 後藤 隆文
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO法人中国四国小児外科医療支援機構
  • 中原 康雄
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO法人中国四国小児外科医療支援機構
  • 人見 浩介
    独立行政法人国立病院機構岡山医療センター小児外科 NPO法人中国四国小児外科医療支援機構

書誌事項

タイトル別名
  • A Girl With Sotos Syndrome and Hepatoblastoma
  • 症例報告 Sotos症候群に肝芽腫を合併した1例
  • ショウレイ ホウコク Sotos ショウコウグン ニ カン ガ シュ オ ガッペイ シタ 1レイ

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抄録

<p>症例はSotos症候群の3歳女児．不明熱の精査の際に肝逸脱酵素の上昇を指摘され，当科へ紹介となった．造影CTにて肝臓のS8の横隔膜と接する領域に腫瘤を認めた．腫瘍生検を施行したところ，病理診断で肝芽腫（胎児型）と診断された．画像検査で他臓器転移やリンパ節転移は指摘されず，肝芽腫の術前病期分類のPRETEXT Iと診断した．肝芽腫の標準リスク群プロトコールに沿って，術前化学療法としてCDDP単独療法（80 mg/m2）を4コース行い，腫瘍の縮小を確認した後に肝右葉切除術を施行した．術後CDDP単独療法を2コース追加して治療を終了した．その後は良好な経過を辿り，現在も再発なく過ごしている．</p>

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