全身型若年性特発性関節炎に合併するマクロファージ活性化症候群におけるAngiopoietinの調節異常

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書誌事項

タイトル別名
  • Dysregulation of Angiopoietin in systemic juvenile idiopathic arthritis associated macrophage activation syndrome.
  • ゼンシンガタ ジャクネンセイ トクハツセイ カンセツエン ニ ガッペイ スル マクロファージ カッセイカ ショウコウグン ニ オケル Angiopoietin ノ チョウセツ イジョウ

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説明

Angiopoietin（Ang）1および2（以下Ang　l／2）は血管内皮細胞機能の調節に重要な役割を果たして いる．今回我々は全身型若年性特発性関節炎（s-JIA）に合併したMAS病態におけるAng　l/2の役割 と血管内皮細胞障害の指標としての臨床的意義について検討した．s-JIA　25例（うち10例はMASを 合併），多関節型JIA 11例，健常小児（HC）15例についてAngiopoietin　1/2の血清中濃度をELISA法 で定量し臨床像と比較検討した．MAS合併時には急性期と比較し血清Ang-1濃度は有意に減少し， Ang-2／1比は有意に増加していた．　Ang-2/1比はMASを合併すると急激に上昇し，改善すると速やか に低下した，Ang-2/1比は，　MASの活動性を示すLDHおよびFDP-Dダイマーと有意な相関を示した． Ang-1およびAng-2/1比はMASにおける血管内皮細胞障害の程度を反映し，　MASの病勢を把握する 指標として有用であると思われた．

収録刊行物

  • 小児リウマチ

    小児リウマチ 6 (1), 17-22, 2015

    一般社団法人 日本小児リウマチ学会

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