耳鼻咽喉科医として，ムコ多糖症診療について

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タイトル別名
  • Treatments of mucopolysaccaridosis, as an otolaryngologist
  • ジビ インコウカイ ト シテ,ムコ タトウショウ シンリョウ ニ ツイテ

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説明

<p>ムコ多糖症患者の診療には耳鼻咽喉科医が長期にわたり関わる必要があり，診断，診療に関わる事で，予後を改善させる事ができる疾患である。皆さんの日常診療とムコ多糖症患者とその家族の助けとなれば幸甚である。ムコ多糖症II型に対する治療としては対症療法として中耳炎に対する鼓膜換気チューブ留置術，気道狭窄に対するアデノイド切除，口蓋扁桃摘出術などがある。根治的治療としてイデュルスルファーゼ（エラプレース®）による酵素補充療法，造血幹細胞移植，頭蓋内酵素補充療法，などがあるが，早期に治療を開始する事でその症状の進行を抑える事が可能なため，より早期に診断をする事が重要である。また，手術，検査の際の全身麻酔においては気道管理，循環管理におけるリスクが高いため，熟練した麻酔科医の協力が必要不可欠である。また，症状が多岐に及ぶため，他科との連携も重要となる。</p>

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