III. Pathophysiology, Diagnosis and Treatment of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

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  • III.血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の病態,診断と治療
  • 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の病態,診断と治療
  • ケッセンセイ ケッショウバン ゲンショウセイ シハンビョウ(TTP)ノ ビョウタイ,シンダン ト チリョウ

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<p>血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura:TTP)の95%以上を占める後天性TTPでは,von Willebrand因子切断酵素であるADAMTS13に対する自己抗体産生が発症に関与する.ADAMTS13活性の著減は,血小板血栓による微小血管の閉塞から,脳,腎臓ならびに心臓等に虚血性臓器障害を来たす.後天性TTPの標準治療は,新鮮凍結血漿を置換液とした血漿交換療法とステロイド療法であるが,近年,リツキシマブの再発予防効果及びカプラシズマブの急性期血栓イベントの予防効果が注目されている.</p>

Journal

  • Nihon Naika Gakkai Zasshi

    Nihon Naika Gakkai Zasshi 109 (7), 1355-1362, 2020-07-10

    The Japanese Society of Internal Medicine

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