不安定ヘモグロビン症Hb Buenos Aires,Bryn Mawr : 18年の経過観察

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  • Unstable Hemoglobinemia, Hb Buenos Aires, Bryn Mawr, Followed Up for Eighteen Years
  • Case Report: Unstable Hemoglobinemia, Hb Buenos Aires, Bryn Mawr, Followed Up for Eighteen Years

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2才の時に不安定ヘモグロビン症Hb Buenos Airesと診断した男性を18年間経過観察した.患者は19才になって発熱と溶血発作のため入院となり抗生剤投与で軽快した以外には,重篤な合併症なく正常に成長した.β-globin遺伝子の塩基配列の解析により,ヘテロのアミノ酸変異Phe85Serを証明した.非発作時の赤血球の酸素親和性は増加し,グリセリン溶解時間は延長していた.既報の1家系と5症例を総覧し,本疾患における脾摘とヒト血漿由来ハプトグロビン投与の意義を考察した.

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