病理解剖で組織診断した肺外合併症がないAlveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins(ACD/MPV)の一例
書誌事項
- タイトル別名
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- A case of Alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins(ACD/MPV) with no extrapulmonary complications histologically diagnosed by pathological autopsy
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抄録
<p> Alveolar capillary dysplasia with misalignment of pulmonary veins(ACD/MPV)は,肺毛細血管の発生異常を特徴とし,重度の新生児遷延性肺高血圧(PPHN)を伴い,遷延する進行性の呼吸障害を呈する稀な疾患である.多くの症例で難治性PPHNに心血管系,消化管系,腎尿路系の合併症を伴うことで疑われ,FOXF1遺伝子解析や肺組織学的検査によって診断される.今回我々は肺外合併症を伴わず診断に苦慮し,死亡後の病理解剖による特徴的な所見で診断したACD/MPVの一例を経験した.合併症がなくとも原因不明の難治性PPHN症例では疑うべき一つの疾患であり,適切な遺伝カウンセリングと,生前からの積極的な遺伝子解析を検討すべきと考える.</p>
収録刊行物
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- 日本周産期・新生児医学会雑誌
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日本周産期・新生児医学会雑誌 58 (1), 126-130, 2022
一般社団法人 日本周産期・新生児医学会
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詳細情報 詳細情報について
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- CRID
- 1390854957932992128
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- ISSN
- 24354996
- 1348964X
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- 本文言語コード
- ja
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- データソース種別
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- JaLC
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- 抄録ライセンスフラグ
- 使用不可