全身に治療困難な占拠性病変を伴った神経皮膚黒色症の一例

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  • A case of neurocutaneous melanosis with systemic occupying lesion difficult to treat

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抄録

<p>　患児は出生時から全身に巨大色素性母斑，頭頸部に血管腫，脂腺母斑を認めた．入院後に施行した頭部MRI検査では，T1強調画像で小脳・脳幹部にメラニン沈着と考えられる高信号域を認め，神経皮膚黒色症と診断した．貧血・血小板減少が進行し，連日の輸血を要した．血球減少の原因検索のため施行した造影CT検査，造影MRI検査，腹部超音波検査で血管腫を伴わない肝脾腫と，両側頸部から縦隔，後腹膜，腸間膜に広範にリンパ管腫を疑う像を認めた．自己免疫疾患を考慮し，免疫グロブリン投与を行うも効果は得られなかったが，ステロイドパルス治療を行ったところ一定の効果を得た．しかし原因疾患の特定には至らず，救命には至らなかった．臨床経過について報告する．</p>

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