心膜に発生した線維形成性小円形細胞腫瘍の1例

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  • A case report of pericardial desmoplastic small round cell tumor

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抄録

<p>線維形成性小円形細胞腫瘍（desmoplastic small round cell tumor：DSRCT）は若年男性の腹腔に好発する希少な高悪性度腫瘍である．今回DSRCTの心膜発生例を経験したので報告する．症例38歳，女性．心タンポナーデによるうっ血性心不全に対し，前医で心囊ドレナージを施行された．心囊液は血性で細胞診にて異型細胞が検出されたため，精査目的に当院紹介となった．CTでは心膜の肥厚と多量の心囊液を認めたが，心膜以外に原発巣を疑う病変は確認されなかった．組織採取と心囊液ドレナージを目的に，胸腔鏡下心囊開窓術を施行した．病理組織学的検討の結果，DSRCTの診断に至った．診断後5年経過しているが，遠隔転移は認めていない．DSRCTは腹腔外臓器にも発生し得るが，本邦における心膜発生の報告は本症例が初めてである．DSRCTの中には本症例のように，非典型例も存在する．</p>

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