当科におけるIsolated Hypoganglionosisの初期治療の検討

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  • Primary treatment of isolated hypoganglionosis in our department

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<p> 腸管神経節細胞僅少症 (Isolated Hypoganglionosis : 以下, IHと略) は出生時より広範囲腸管の機能性腸閉塞を主病態とする予後不良な疾患である. 診療ガイドラインでは消化管減圧療法として上位空腸瘻の造設が提案されており, コンセンサスが得られつつある. しかし, 上位空腸瘻の詳細な位置やそれ以外の下部腸管に対する処置などの具体的な提案はなく, その希少性から施設ごと, 症例ごとに多様な初期治療が施行されていることが多い. 今回われわれはIH 5症例に対して, 新生児期からの初回外科的治療および栄養療法のなかで, 上位空腸瘻, 空腸チューブ瘻, 下部腸管瘻造設を施行し, 経腸栄養の確立および適切な減圧を行うことで, 4例において重度な腸炎などの合併症なく, 1歳前後で在宅医療へと移行させることができたので報告する. IHの初回治療では, 場合により複数であっても適切な減圧路および経腸栄養経路を確保することが治療に有用である可能性がある. </p>

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