大腿骨に浸潤性の血管腫を生じたKlippel-Trenaunay-Weber症候群の1例

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<p>Klippel-Trenaunay-Weber症候群（以下KTW症候群）は先天性の脈管異常と四肢肥大を来す疾患であるが，長管骨内に腫瘍性病変を生じることは稀である．今回，大腿骨に浸潤性の血管腫を生じたKTW症候群症例を経験したので報告する．症例は7歳男児．出生直後より両下肢に脈管異常が認められ，KTW症候群，両巨趾症と診断されていた．6歳時に単純X線にて右大腿骨遠位に骨透亮像が認められ次第に拡大してきた．MRIでは不均一に造影される腫瘤性病変による骨浸潤像が認められ，CTでは骨皮質が欠損していた．腫瘍動脈塞栓術を施行した上で，腫瘍切除および人工骨移植術を施行した．皮下組織には易出血性の脈管が多数認められた．病変部位には厚い骨膜に連続した柔らかい血管性病変が認められ，小さな骨孔から大腿骨内に連続していた．病理組織診断は血管腫であり，骨内流入血管の血管腫性変化による骨浸潤と考えられた．</p>

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